Pemfigoid Bulosa

Pengertian

Pemfigoid bulosa adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan timbulnya bula subepidermal (lepuhan) yang besar dan bergaris tegang di atas kulit yang kemerahan. Sesuai dengan namanya, lepuhan adalah gejala utama dari penyakit ini.

Bula kemerahan ini kemudian berubah menjadi bisul besar dalam beberapa minggu atau bulan. Umumnya, bula muncul di area lipatan kulit seperti ketiak, paha atas, dan perut bawah.

Penyakit kulit ini dapat siapa pun dan terjadi pada rentang usia berapa pun. Namun umumnya banyak terjadi pada orang tua di atas 60 tahun. Bila dibiarkan dalam waktu lama dan tidak mendapat penanganan yang tepat, penyakit ini dapat berkembang menjadi kronis. Bahkan pemfigoid bulosa dapat mengancam nyawa penderitanya, jika dialami oleh orang lanjut usia yang sebelumnya sudah memiliki kondisi kesehatan kurang baik.

Penyebab

Pada sebagian besar kasus, penyebabnya masih belum jelas. Belum ditemukan pencetus yang terbukti secara pasti. Namun, seperti penyakit autoimun lainnya, penyakit ini berkaitan dengan kondisi di mana sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi yang justru melawan sel-sel sehat dalam tubuh. Selanjutnya antibodi ini memicu terjadinya peradangan di lapisan kulit hingga membentuk bula.

Produksi autoantibodi yang menginduksi pemfigoid bulosa masih belum diketahui, namun pada pemeriksaan antibodi ditemukan deposit autoantibodi IgG dan komplemen dengan pola linier pada perbatasan dermis dan epidermis.

Bula terjadi sebagai bentuk reaksi imun, yang dicetuskan oleh terbentuknya autoantibodi IgG yang mempunyai target Bullous Pemphigoid Antigen 1, yang merupakan komponen dari hemidesmosom. Mulainya gangguan pemfigoid bulosa berhubungan dengan paparan radiasi ultraviolet atau terapi sinar X, serta penggunaan beberapa obat seperti furosemid, captopril, dan antibiotik

Diagnosis

Diagnosis pasti dari pemfigoid bulosa dilakukan dengan melakukan pemeriksaan biopsi, yaitu mengambil jaringan kulit penderita yang terinfeksi. Selanjutnya jaringan tersebut akan diperiksa di laboratorium untuk memeriksa kandungan antibodi pemfigoid.

Kandungan antibodi ini juga dapat ditemukan pada darah. Oleh karena itu, penderita pemfigoid bulosa juga disarankan untuk melakukan tes darah.

Gejala  

Gejala pemfigoid bulosa adalah munculnya kemerahan, rasa gatal, dan sensasi terbakar di kulit. Selanjutnya kondisi ini akan berkembang menjadi bula (lepuhan) yang umumnya berisi cairan berwarna jernih dan tidak mudah pecah jika disentuh. Terkadang, cairan bula juga bisa bercampur dengan darah.

Bula biasanya banyak muncul di area lipatan seperti ketiak, perut, dan paha atas bagian dalam. Warna kulit di sekitar bula berwarna kemerahan atau lebih gelap. Namun, pada beberapa kasus, warna di sekitar bula bisa saja terlihat normal.

Pengobatan

Penanganan pemfigoid bulosa tergantung dari tingkat keparahan penyakit. Pada beberapa kasus, pemfigoid bulosa merupakan penyakit yang bersifat self limiting, artinya dapat sembuh tanpa pengobatan. Namun penyakit ini dapat menyebabkan kematian jika terjadi pada orang lanjut usia dengan kondisi kesehatan yang buruk atau dengan gangguan sistem imun.

Pilihan pengobatan pemfigoid bulosa diberikan dengan tujuan untuk menekan sistem kekebalan yang menyerang jaringan kulit. Pengobatan juga dilakukan untuk meredakan peradangan dan gatal, serta memulihkan kondisi kulit agar kembali normal. Obat yang diberikan adalah dengan kortikosteroid atau pemberian obat imunosupresan.

Saat pemfigoid bulosa menyerang, pengobatan harus segera dilakukan. Bila dibiarkan, bula yang pecah bisa terinfeksi dan meningkatkan risiko terjadinya infeksi darah yang berbahaya. Selain itu, penderita juga perlu memperhatikan beberapa hal untuk menjaga agar kondisinya tidak memburuk. Seperti menjaga agar terhindar dari cedera yang bisa membuat bula pecah. Hal lainnya adalah menghindari paparan sinar matahari, khususnya pada area kulit yang terdapat bula.

Pencegahan ​

Seperti penyakit autoimun lainnya, hingga saat ini belum ditemukan pencegahan yang jelas untuk penyakit pemfigoid bulosa.