Kernikterus

Kernikterus

Pengertian

Kernikterus atau ensefalopati bilirubin adalah kelainan otak (neurologis) langka akibat tingginya kadar bilirubin dalam darah (hiperbilirubinemia) pada bayi.

Kondisi ini dapat terjadi ketika penyakit kuning pada bayi tidak ditangani dengan baik. Kadar bilirubin dalam darah terus meningkat hingga menyebabkan kerusakan otak.

Pada kondisi kernikterus, bilirubin yang toksik mengumpul pada area tertentu di otak (ganglia basalis dan batang otak).

Bila tidak segera mendapat penanganan, hal tersebut berpotensi menyebabkan komplikasi serius.

Penyebab

Penyebab kernikterus belum diketahui. Beberapa kasus kernikterus terjadi secara acak, tanpa alasan yang jelas (sporadik).

Menurut literatur medis, hiperbilirubinemia saja tidak cukup untuk menyebabkan kernikterus. Diduga, penyakit Rh dan atau faktor yang tidak diketahui berperan menyebabkan kondisi ini. 

Pada kasus yang langka, kernikterus bisa disebabkan oleh kelainan yang langka, yaitu Sindrom Crigler-Najjar Tipe I.

Artikel Lainnya: Tubuh Bayi Berwarna Kuning, Haruskah Khawatir?

Faktor Risiko

Meski penyebabnya belum dipastikan, beberapa hal diduga bisa meningkatkan risiko kernikterus, yaitu:

1. Riwayat Keluarga

Adanya riwayat keluarga yang mengalami anemia atau jaundice (penyakit kuning) sejak lahir atau saat remaja, bisa meningkatkan risiko kernikterus. 

2. Lahir Prematur

Bayi lahir prematur memiliki organ hati yang belum berkembang sempurna, sehingga ekskresi bilirubin lebih terhambat.

3. Golongan Darah O atau Rhesus Negatif

Ibu dengan golongan darah O atau rhesus negatif lebih berisiko mengalami jaundice.

Gejala

Pada beberapa kasus, gejala kernikterus muncul 2-5 hari setelah bayi lahir. Penemuan awal dapat bervariasi pada antar-kasus, yang meliputi:

• Jaundice 
• Kekurangan energi (letargi)
• Kebiasaan makan yang buruk
• Demam
• Muntah
• Tangisan melengking
• Kehilangan refleks tertentu (seperti refleks Moro atau refleks kejut)

Selain itu, dapat pula ditemukan kejang otot ringan sampai berat, gerakan otot tak terkendali, gangguan pernapasan, dan juga penurunan tonus otot (hypotonia).

Seiring bertambahnya usia, dapat ditemukan gejala lain, seperti: 

• Gerakan atau perkembangan motorik yang tertunda dan/atau abnormal
• Kejang
• Gangguan kemampuan untuk mengkoordinasikan gerakan volunter (ataksia)
• Kekakuan otot abnormal yang mengakibatkan kejang otot (distonia)
• Masalah dengan persepsi sensorik
• Kurangnya pandangan ke atas
• Gangguan pendengaran

Artikel Lainnya: Sakit Kuning, Efektifkah Menjemur Bayi Tiap Pagi untuk Mengatasinya?

Pada beberapa kasus, bayi yang terkena kernikterus mungkin menunjukkan keterbelakangan mental dan kesulitan berbicara (disartria).

Pada kebanyakan kasus, karakteristik sindrom kernikterus berkembang pada usia 3-4 tahun.

Diagnosis

Kernikterus pada bayi dapat dicurigai di hari-hari pertama kehidupan. Diagnosis dapat ditegakkan dari gejala dan tanda yang didapat dari pemeriksaan menyeluruh.

Contohnya, jaundice yang menetap (kuning pada kulit, membran mukosa, dan bagian putih mata), tangisan abnormal, hilangnya refleks pada bayi (terutama refleks Moro).

Pada pemeriksaan darah, ditemukan kadar bilirubin tak terkonjugasi lebih dari 25 mg/dL. Pemeriksaan lain juga dapat disarankan dokter, misalnya tes golongan darah, tes Coomb, dan jumlah retikulosit.

Pemeriksaan radiologi tidak rutin dapat dilakukan, kecuali hasil pemeriksaan lab tidak mendukung.

Pengobatan

Terapi dan pengobatan kernikterus bertujuan untuk penurunan jumlah bilirubin tak terkonjugasi dalam darah. Terapi yang dilakukan biasanya meliputi:

1. Fototerapi

Cahaya fluoresen yang intens difokuskan pada kulit telanjang bayi, sementara matanya dilindungi. Hal ini bertujuan untuk mempercepat pengeluaran (ekskresi) bilirubin dari kulit dan membantu penguraiannya.  

2. Transfusi tukar

Bila kadar bilirubin tak juga turun usai dilakukan fototerapi, transfusi tukar bisa dilakukan. 

Pada metode ini, sejumlah kecil darah diambil berulang kali dan diganti dengan darah dari donor, sampai sebagian besar darah telah ditukar.

3. Plasmapheresis

Zat yang tidak diinginkan (seperti toksin, zat metabolik dan bagian plasma) dikeluarkan dari darah. Plasma kemudian diganti dengan plasma manusia lainnya dan darah ditransfusikan ke individu yang terkena.

4. Intravenous Immunoglobulins (IVIG)

Metode ini digunakan bila terkait kondisi imunologi atau adanya inkompatibilitas Rh, ABO. 

Selain itu, pada kondisi yang lebih serius, transfusi hati dapat dilakukan. Pengobatan lainnya bisa dilakukan secara simtomatik dan suportif.

Artikel lainnya: Bayi Kuning Hari Pertama Kelahiran Penyebab Kejang pada Anak

Pencegahan

Deteksi dini dapat membantu mencegah kondisi Kernikterus. Bayi baru lahir pada umumnya akan diobservasi setiap 8 – 12 jam di 2 hari pertama kehidupannya.

Pengamatan akan dilakukan kembali sebelum bayi berusia lima hari. Apabila bayi terlihat menguning, dokter bisa melakukan pengecekan bilirubin darah. Bila kadarnya tinggi, terapi lanjutan akan dilakukan. 

Penanganan segera dilakukan apabila penyakit kuning pada bayi tak kunjung membaik.

Komplikasi

Komplikasi penyakit kernikterus dapat meliputi:

• Gangguan pendengaran
• Athetoid cerebral palsy, sejenis gangguan gerakan akibat kerusakan otak
• Gangguan penglihatan, termasuk sulit melihat ke atas
• Kelainan pada gigi
• Kejang otot
• Kesulitan bicara

Kapan Harus ke Dokter? 

Jika kamu menemukan gejala-gejala kernikterus di atas, segeralah bawa bayi kepada dokter. Atau, kamu menemukan gejala fisik seperti, tubuh bayi kuning, segera kunjungi dokter.

Yuk, #JagaSehatmu dengan mengunduh aplikasi KlikDokter. Download sekarang, jangan tunggu sakit.

[HNS/NM]