Stiff-Person Syndrome

Stiff-Person Syndrome

Dokter spesialis	Spesialis saraf
Gejala	Otot kaku di tubuh dan tungkai, serangan kejang otot secara tiba – tiba, susah berjalan, kelainan bentuk punggung
Faktor risiko	Wanita, penderita autoimun seperti diabetes tipe 1, tiroid, vitiligo, anemia perniciosa
Cara diagnosis	Wawancara lengkap, pemeriksaan fisik, pemeriksaan darah lengkap dan pemeriksaan glutamic acid decarboxylase (GAD), Elektromiografi (EMG)
Pengobatan	Terapi obat
Obat	Diazepam, gabapentin, baclofen, immunoglobulin, kortikosteroid
Komplikasi	Gangguan kecemasan, depresi, sering jatuh
Kapan harus ke dokter?	Jika ada kejang otot dan kaku seluruh tubuh

Pengertian Stiff-Person Syndrome

Stiff-person syndrome adalah penyakit neurologis langka yang ditandai dengan gejala kekakuan otot progresif dan episode berulang dari kejang otot yang menyakitkan. 

Pada awalnya, kekakuan otot bisa datang dan menghilang. Namun, pada akhirnya kekakuan tersebut berlangsung konstan. 

Seiring waktu, otot kaki menjadi kaku, yang diikuti oleh kekakuan otot-otot lainnya, termasuk lengan dan bahkan wajah. 

Sindrom ini lambat laun dapat menyebabkan perubahan postur tubuh. Bahkan, pada kasus yang parah, stiff-person syndrome membatasi kemampuan pasien untuk berjalan dan bergerak. 

Perawatan ditujukan untuk mengelola gejala dan meningkatkan mobilitas dan kenyamanan penderita.

Artikel Lainnya: Cara Mengatasi Otot Kaku Setelah Bangun Tidur

Penyebab Stiff-Person Syndrome

Penyebab Stiff-person syndrome (SPS) belum diketahui. Namun, beberapa literatur medis menyebut kalau penyakit ini berkaitan dengan gangguan autoimun. 

Sebagian besar dari penderita SPS yang diteliti punya antibodi pada asam glutamat dekarboksilase atau GAD. 

GAD adalah protein dalam sel saraf penghambat yang terlibat dalam penciptaan neurotransmitter penghambat utama yang disebut asam gamma-aminobutirat (GABA). GABA sendiri membantu mengontrol gerakan otot. 

Gejala SPS bisa berkembang saat sistem kekebalan tubuh secara keliru malah menyerang sel saraf tertentu yang memproduksi GAD, sehingga membuat tubuh kekurangan GABA.

Artikel lainnya: Mengenal Stiff Person Syndrome yang Dialami Celine Dion

Faktor Risiko Stiff-Person Syndrome

Wanita penderita stiff-person syndrome diketahui dua kali lebih banyak dibandingkan pria. 

Selain itu, penderita autoimun, seperti diabetes tipe-1, tiroiditis (penyakit radang tiroid), vitiligo dan anemia pernisiosa, juga lebih berisiko terkena stiff-person syndrome. 

Gejala Stiff-Person Syndrome

Gejala stiff-person syndrome yang utama adalah otot kaku di seluruh tubuh. Tingkat keparahannya bervariasi setiap orang. 

Kondisi tersebut dapat berkembang dan semakin berat selama beberapa bulan hingga menahun. 

Selain itu, terdapat tanda-tanda stiff-person syndrome lainnya adalah: 

1. Nyeri Punggung 

Gejala kaku otot di area tubuh tertentu, terutama punggung, bahu, dan leher. Kondisi ini membuat penderita sering merasakan nyeri di area punggung. 

2. Kejang Otot 

Kejang otot terjadi secara spontan tanpa disadari dan mudah terpicu oleh rangsangan suara, sentuhan, suhu dingin, stres atau tekanan emosional. 

3. Agoraphobia 

Penderita stiff-person syndrome sering mengalami gangguan kecemasan, terutama saat berada di ruangan terbuka.

4. Mioklonus 

Penderita stiff-person syndrome sering mengalami kontraksi otot mendadak dan sulit dikontrol atau disebut mioklonus.

5. Kelainan Bentuk Tulang Punggung 

Seiring perjalanan penyakit, postur tubuh penderita stiff-person syndrome dapat berkembang menjadi tidak normal seperti membungkuk. 

Artikel lainnya: Macam-Macam Penyakit Saraf yang Mungkin Terjadi

Diagnosis Stiff-Person Syndrome

Diagnosis penyakit stiff-person syndrome ditegakkan berdasarkan wawancara medis lengkap, pemeriksaan fisik, pemeriksaan darah lengkap. 

Dokter akan mengecek gejala khas, riwayat kesehatan penderita, dan pemeriksaan klinis menyeluruh. 

Pemeriksaan penunjang dilakukan untuk mendukung diagnosis dan menyingkirkan kondisi lain, di antaranya:

• Tes skrining darah untuk mendeteksi keberadaan antibodi terhadap GAD-65
• Elektromiografi (EMG), yakni tes yang merekam aktivitas listrik pada otot rangka saat istirahat dan selama kontraksi otot. 

Pengobatan Stiff-Person Syndrome

Pengobatan untuk stiff-person syndrome didasarkan pada gejala pada pasien.

Dokter spesialis saraf mungkin akan memberikan terapi obat-obatan, seperti obat diazepam oral (anticemas serta pelemas otot); ataupun obat pereda kejang otot, misalnya baclofen dan gabapentin.

Sebuah studi yang didanai National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) menunjukkan, pengobatan imunoglobulin intravena (IVIg) efektif untuk mengurangi kekakuan serta kepekaan pasien pada stres, kebisingan, sentuhan, sekaligus membantu keseimbangan pada pasien SPS. 

IVIg sendiri punya imunoglobulin (antibodi yang secara alami diproduksi sistem kekebalan tubuh) yang berasal dari donor orang sehat.

Artikel lainnya: Ini Tandanya Kesemutan Terjadi Karena Gangguan Saraf Tepi

Pencegahan Stiff-Person Syndrome

Karena penyebabnya tidak diketahui pasti, belum ada untuk cara mencegah stiff-person syndrome.

Komplikasi Stiff-Person Syndrome

Stiff-person syndrome akan menyebabkan gerakan terbatas dan juga kejang otot. Masalah-masalah tersebut dapat menyebabkan komplikasi, seperti:

• Kecemasan dan depresi
• Tulang terkilir atau patah akibat kejang otot yang parah
• Sering jatuh
• Keringat berlebihan (hiperhidrosis)

Kapan Harus ke Dokter?

Periksakan diri ke dokter apabila kamu mengalami kejang dan kaku otot yang sering terjadi dan bahkan memberat, serta mengganggu aktivitas sehari-hari.

Apabila kamu masih punya pertanyaan seputar Stiff-person syndrome, konsultasikan dengan dokter spesialis saraf di KlikDokter. Download aplikasinya dan nikmati layanan kesehatan lengkap untuk menjaga kesehatan tubuh.

Jangan tunggu sakit kamu memberat. #JagaSehatmu setiap hari.

[HNS/NM]